Kazuyo nasce il 29 Ottobre del 1956 a Mito, la capitale della Prefettura di Ibaraki, in Giappone. Inizia subito a studiare architettura e si laurea alla Japan Women's University nel 1979, per poi completare il master nel 1981, nello stesso anno inizia a lavorare con lo studio di architettura Toyo Ito&Associates fino al 1987. 

Dopo l'esperienza con Toyo Ito decide di fondare la Kazuyo Sejima&Associates e assume Ryue Nishizawa, collega conosciuto nel lavoro precedente. Nel 1995 concordarono per fondare una nuova società con sede a Tokyo: la Sejima e Nishizawa&Associates.

Sempre fondate su geometrie elementari, le sue architetture denunciano una evidente continuità con la tradizione giapponese, manifestando tuttavia un'affinità con le tendenze contemporanee europee di matrice minimalista. Tra i numerosi riconoscimenti ricevuti:

-lo Yoshioka Prize nel 1989;

-il premio Young architect of the year del Japan institute of architects nel 1992;

-il premio dell'Architectual Institute del Giappone nel 1998;

-il premio Pritzker nel 2010.

Nel 2010 viene nominata direttore del settore dell'architettura per la Biennale di Venezia e il Premio Pritzker viene consegnato sia a lei che al suo collega, diviene la prima donna ad aver ricevuto la posizione come direttrice e la seconda persona più giovane alla quale è stato consegnato il facoltoso premio.

Sejima lavora come docente sia alla Tama Art University sia alla Keio University di Tokyo e, con Nishizawa, tiene la cattedra Jean Labatut alla scuola di architettura dell'Università di Princeton, del cui consiglio consultivo ha fatto parte per diversi anni. Dall'anno accademico 2015/2016 ha la cattedra di docente in "Architectural Design" presso il Politecnico di Milano.